L’épilepsie, une maladie neurologique complexe

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L’épilepsie
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L’épilepsie, qui concerne 600 000 patients en France, est une maladie neurologique chronique connue pour les crises qu’elle provoque. A l’occasion de la Journée internationale de l’épilepsie, le 13 février, focus sur cette maladie encore méconnue.

 

 

Epilepsie, qu’est-ce-que c’est ?

L’épilepsie est une maladie neurologique qui peut survenir dès le plus jeune âge et qui se définit par plusieurs éléments. Le principal sont des décharges électriques brusques, excessives et anormales qui parcourent les nerfs cérébraux (influx nerveux) et les neurones. Elles ont généralement lieu dans le cortex (partie périphérique du cerveau) et correspondent aux fameuses crises d’épilepsie. 

 

Cette activité cérébrale anormale peut être d’origine génétique ou provoquée par d’autres causes potentielles, comme les troubles cognitifs dont elle peut également entraîner l’apparition. Au total, ce ne sont pas moins d’une cinquantaine de maladies qui sont considérées comme épileptiques : elles peuvent provoquer des crises, ainsi que des conséquences cognitives, neurobiologiques, psychologiques et sociales. 

Leur origine, leurs symptômes et l’âge auquel elles surviennent sont divers, mais toutes ont un point commun : l’activité intensifiée d’un groupe de neurones plus ou moins étendu dans le cortex, et qui peut se propager et atteindre d’autres zones du cerveau.

Pour que l’épilepsie soit avérée, il faut la survenue d’au moins deux crises consécutives. 

 

 

La crise d’épilepsie, le principal symptôme

La crise d’épilepsie est le symptôme réputé le plus impressionnant ou tout du moins visible de cette maladie neurologique qui en compte plusieurs moins connus. Elle survient en cas de décharge électrique anormale dans le cortex. La crise peut être : 

  • Focalisée ou partielle. La décharge reste localisée dans une zone cérébrale restreinte, le « foyer épileptogène ». Les symptômes qui en découlent peuvent être très variés et ne concerner qu’une partie du corps : troubles de la motricité, picotements, sensation anormale au niveau d’un membre inférieur, hallucinations sensorielles, troubles du langage, trouble émotionnels (rire, peur, pleur…), modification de la conscience en cas de crise partielle complexe…
  • Généralisée. Là, les décharges électriques anormales sont diffusées à l’ensemble des neurones. Conséquence, la crise se manifeste sur l’ensemble du corps et ce de différentes manières : la crise tonicoclonique est la plus impressionnante et contribue à la réputation de l’épilepsie depuis l’Antiquité. Chute, cris, raideur, convulsions, apnée, bave, incontinence et perte de conscience font partie des manifestations possibles de cette crise. Les absences sont une autre forme de crise généralisée et se définissent par la suspension de conscience pendant quelques secondes, généralement plusieurs fois par jour. Enfin, les crises myocloniques correspondent à de brèves secousses musculaires pendant lesquelles le patient reste conscient.  

 

 

Epilepsie : quelles en sont les causes ?  

Plusieurs facteurs peuvent expliquer l’apparition d’une maladie épileptique. Généralement, cette dernière est multifactorielle. 

Dans les deux tiers des cas, la génétique est en cause : des anomalies concernant plusieurs gènes en portent la responsabilité. Il s’agit parfois d’un gène unique dont l’anomalie est héréditaire. 

L’épilepsie peut également être la conséquence d’un traumatisme crânien, d'une tumeur ou d’un AVC (accident vasculaire cérébral) : en cas de malformation vasculaire, des lésions cérébrales peuvent apparaître à la suite de cet événement, jusqu’à provoquer des crises d’épilepsie. 

Une malformation cérébrale et d’autres maladies telles que l’encéphalite et la méningite peuvent entraîner des crises d’épilepsie. 

Il arrive qu’aucune cause précise ne puisse être décelée. Il s’agit alors d’épilepsie cryptogénique. 

 

 

Comment réagir si l’un de vos proches fait une crise d’épilepsie ?

Si la crise d’épilepsie se manifeste par des convulsions, vous pouvez appliquer les conseils suivants : 

  • Placez la personne en position latérale de sécurité (PLS) sur le côté, en dégageant l’espace autour d’elle.
  • Protégez sa tête en la plaçant sur un objet souple tel qu’un coussin ou un vêtement replié.
  • Desserrez ses vêtements, en particulier au niveau du col et de la ceinture et retirez-lui ses lunettes si elle en porte.
  • Ne changez pas la personne d’endroit ni de position durant la durée de la crise.
  • Ne tentez pas d’empêcher ses mouvements convulsifs.
  • N’introduisez rien dans sa bouche : ni eau, ni nourriture, ni médicament, ni vos doigts.
  • Contactez le 15 ou le 112 si cette crise dure plus de 5 minutes, si elle se répète sans que la personne ne retrouve son état normal entre les deux, et si elle reste inconsciente plus de 10 minutes.

 

 

Epilepsie : quelle prise en charge médicale ?

En raison des multiples formes que peut prendre cette maladie, le diagnostic est souvent tardif. Les médecins spécialisés dans la prise en charge de l’épilepsie sont le neurologue ou le neuropédiatre. Pour poser le diagnostic, il faut commencer par éliminer les autres causes qui auraient pu déclencher des crises : syncope, migraine, attaque de panique, hypoglycémie (en particulier si le patient est diabétique), etc. 

 

Plusieurs examens sont ensuite pratiqués, dont le principal : l’électroencéphalogramme (EEG). Il permet d’enregistrer les signaux électriques émis par le cerveau. Grâce à lui, le type d’épilepsie et la localisation de son foyer cérébral peuvent être déterminés. En fonction des résultats de l’EEG, des analyses de sang, une IRM ou encore un électrocardiogramme peuvent être pratiqués.

 

 

Epilepsie : les médicaments pour la soigner

Les médicaments antiépileptiques aident à réguler l’activité électrique des zones cérébrales concernées, afin de prévenir l’apparition d’autres crises d’épilepsie ou en diminuer l’intensité lorsqu’elle survient. Ces médicaments sont nombreux, répartis en diverses familles et prescrits en fonction de la nature de l’épilepsie, de l’âge et des données concernant le patient. Si la cause précise de l’épilepsie est connue, un traitement pour la soigner (et la guérir !) peut être prescrit. 

En fonction de l’évolution de la maladie et de ses conséquences, le médecin est amené à modifier plusieurs fois le traitement. Par ailleurs, en cas de désir d’enfant, la patiente concernée doit absolument effectuer une consultation préconceptionnelle, car les médicaments antiépileptiques présentent des risques graves pour le fœtus. 

Généralement, la prise de ces médicaments permet aux patients de ne plus subir de crise d’épilepsie au bout de plusieurs années. 

 

 

Epilepsie : le rôle de la chirurgie

Il arrive que la maladie résiste aux différents traitements médicamenteux, on parle alors d’épilepsie pharmaco-résistante. Dans cette situation, une intervention chirurgicale est possible en fonction de : 

  • L’ancienneté et de la fréquence des crises ;
  • La présence d’un foyer épileptogène précis ;
  • Leurs répercussions sur la vie du patient.

D’autres examens sont pratiqués afin d’obtenir le plus d’informations possible sur la localisation de la zone épileptogène. Le but : vérifier qu’elle peut bien être retirée, sans provoquer un handicap par la suite. 

Trois techniques chirurgicales sont possibles : 

  • La neurochirurgie, qui permet une ablation de la zone épileptogène, à l’aide de divers instruments.
  • La radiochirurgie cérébrale : des rayons sont envoyés sur des cellules cérébrales bien ciblées, afin de les détruire. 
  • La thermocoagulation : le passage d’électricité dans un instrument chirurgical génère de la chaleur qui permet de détruire les tissus cérébraux à retirer.

 

Ces dernières années, la recherche a progressé, en particulier dans le champ de la génétique. Des mutations touchant le gène DEPDC5 ont été ainsi clairement identifiées par une équipe de chercheurs de l’Institut du Cerveau, à Paris. Cette découverte ouvre de nouvelles perspectives pour la prise en charge thérapeutique des patients, ce gène étant notamment impliqué dans le fonctionnement et l’activité des cellules.