Syndrome de Guillain-Barré : quelle est cette maladie neurologique rare ?

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie neurologique rare mais grave. Elle peut se manifester et évoluer en différentes formes, en fonction de sa sévérité. Quelles en sont les causes et les symptômes ? Comment la traiter ? Réponses.

Syndrome de Guillain-Barré : qu’est-ce que c’est ?

Également appelé polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë ou polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse, le syndrome de Guillain-Barré (SGB) se définit par une atteinte des nerfs. Le système immunitaire se retourne contre son organisme, qu’il est censé protéger, en attaquant les nerfs périphériques, ceux situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière. 

Le SGB correspond à une maladie auto-immune rare : son incidence annuelle est d’environ 2,8 cas pour 100 000 habitants par an (source Afssaps). Elle peut survenir brutalement, avec des symptômes plus ou moins prononcés et représente une urgence médicale. La maladie se traduit par un état de faiblesse qui évolue progressivement en une paralysie, d’abord au niveau des jambes, avant de remonter aux muscles respiratoires, au cou et à la tête. 

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Quelles causes au syndrome de Guillain-Barré ?

La cause exacte de cette maladie n’est pas connue à ce jour. Une certitude : elle démarre en raison d’une réaction auto-immune du système immunitaire à la suite d’une infection virale ou bactérienne (le virus responsable de la mononucléose infectieuse est souvent mis en cause). Au départ pourtant, l’organisme se défend normalement contre cette infection. Mais certains éléments des agents pathogènes ressemblant à ceux de cellules nerveuses saines, les défenses immunitaires finissent par les attaquer à leur tour. En particulier la myéline : comparable à l’isolant recouvrant les câbles électriques, la myéline entoure les fibres des nerfs et assure leur bon fonctionnement. Le SGB s’attaque donc d’abord à la myéline en la détruisant, ce qui atteint le nerf dans son ensemble. Une origine génétique, avec la présence de certains gènes prédisposant à la maladie, est également suspectée.

Syndrome de Guillain-Barré : quels sont les premiers symptômes ?

Les symptômes sont plus ou moins prononcés et variables d’un patient à l’autre. Chez certains, il n’y en a pas forcément ou ils sont comparables à ceux d’une infection virale classique. Ils se manifestent généralement dans les jours ou les semaines qui suivent l’infection première, en trois phases : 

• Des sensations anormales apparaissent : engourdissements, picotements, fourmillements, sensations de « décharge électrique », au niveau des pieds et des mains d’abord, avant de remonter progressivement vers le haut du corps. Puis des douleurs ou des crampes peuvent apparaître au niveau du dos, des fesses et des cuisses : c’est parfois le tout premier symptôme perceptible. Au niveau de la tête et du cou, d’autres signes se manifestent : paralysie des muscles du visage, du mouvement des yeux, difficultés à déglutir… et donc risque d’étouffement. Des difficultés respiratoires apparaissent également. Tous ces symptômes apparaissent progressivement en quelques semaines et conduisent généralement à l’hospitalisation.
• Deuxième phase : les symptômes se stabilisent pendant quelques jours à quelques semaines. Puis d’autres signes apparaissent : accélération ou ralentissement du rythme cardiaque, variations brutales de la tension artérielle et parfois troubles du transit intestinal (constipation). 
• Troisième et dernière phase : les symptômes diminuent pendant plusieurs mois. En fonction de la sévérité de la maladie, la récupération peut être totale ou laisser des séquelles. 

Comment prendre en charge le syndrome de Guillain-Barré ?

La prise en charge médicale est indispensable et doit intervenir rapidement, afin d’éviter que les symptômes ne s’intensifient et se compliquent, bien que ce soit rare. 

Le diagnostic

Il est établi par le médecin à partir des symptômes et d’examens complémentaires : 

• Une ponction lombaire qui permet de prélever du liquide céphalo-rachidien au niveau de la moelle épinière. Objectif : évaluer l’élévation anormale d’une protéine significative du SGB. Cette ponction peut être effectuée sous anesthésie locale, à l’aide d’une aiguille insérée dans le bas du dos, au niveau de la colonne vertébrale. 
• Un électromyogramme permet d’évaluer le fonctionnement des nerfs et des muscles à l’aide d’électrodes. En cas de SGB, les muscles fonctionnent bien mais les ordres transmis par les nerfs sont endommagés. Ce qui se traduit par des signes électriques particuliers.

Les traitements

Le traitement du SGB commence par l’hospitalisation immédiate. Cela permet de traiter la maladie le plus rapidement et efficacement possible, en limitant les lésions nerveuses. 

Deux traitements peuvent être administrés pour réduire l’atteinte des nerfs et limiter la sévérité du syndrome : 

• Une plasmaphérèse qui consiste à remplacer le plasma du sang du patient par du plasma sain : cela permet d’éliminer du sang les anticorps qui détruisent la myéline. Plusieurs séances sont nécessaires.
• Une injection d’immunoglobines (ou anticorps) par voie intraveineuse (perfusion), afin de neutraliser les auto-anticorps du SGB. 

Les symptômes sont également traités au cas par cas : 

• Assistance respiratoire (généralement, intubation) avec surveillance régulière, pour atténuer les difficultés respiratoires.  
• Aspiration des bronches et séances de kinésithérapie respiratoire pour nettoyer les sécrétions bronchiques accumulées. 
• Mise en place d’une sonde gastrique en cas de troubles de la déglutition.
• Divers médicaments sont administrés pour traiter les risques de phlébite (en particulier des anticoagulants, du fait de rester en position allongée de façon prolongée), les variations de tension artérielle et du rythme cardiaque, ainsi que la douleur (antalgiques).

Vivre avec le syndrome de Guillain-Barré

En cas de séquelles, les séances de kinésithérapie qui ont pu démarrer pendant l’hospitalisation doivent être poursuivies aussi longtemps que nécessaire. Elles servent à renforcer les muscles et pratiquer à nouveau les gestes de la vie quotidienne, avant de reprendre une activité physique régulière si la récupération se déroule bien. Des appareils orthopédiques peuvent être prescrits pour aider à maintenir l’équilibre. 

Le syndrome de Guillain-Barré est toujours éprouvant, voire traumatisant. De plus, la récupération est généralement longue. Cette maladie met donc la santé mentale à rude épreuve aussi. C’est pourquoi il peut être recommandé de mettre en place un suivi psychologique (pour les patients comme pour leurs proches) afin d’apprendre à mieux gérer les émotions liées à la maladie et à son évolution.